朗格汉斯细胞增生症（一）

朗格汉斯细胞增生症是一组以朗格汉斯细胞异常增殖为特征的疾病，多见于1-15岁儿童，可累及骨骼、皮肤、垂体等多系统，临床表现因受累部位而异，诊断需结合病理、免疫组化及影像学检查。

骨骼受累（最常见）：多表现为单骨或多骨溶骨性病变，长骨、颅骨及脊柱为主，可伴疼痛、肿胀或病理性骨折，儿童多见颅骨破坏。

皮肤受累：典型表现为脂溢性皮炎样皮疹，多见于头皮、耳后、躯干，伴鳞屑、瘙痒，婴幼儿及青少年患者发生率较高。

多系统受累：累及肺、肝、造血系统时，可出现咳嗽、呼吸困难、黄疸、贫血等，严重者需综合治疗，治疗方案需个体化。

特殊人群注意：婴幼儿患者需密切监测生长发育及营养状况，避免感染风险；育龄女性需评估生殖系统受累可能，孕期需多学科协作管理。

治疗原则：以手术切除、化疗、糖皮质激素及靶向治疗为主，药物选择需根据年龄、病情严重程度及器官功能调整，低龄儿童优先考虑微创或保守干预。