朗格汉斯细胞增生症

朗格汉斯细胞增生症是一种罕见的儿童造血系统疾病，由朗格汉斯细胞异常增殖引起，可累及骨骼、皮肤、垂体等多器官，病程存在自限性或慢性进展性差异。

骨骼受累型：以颅骨、脊柱等骨骼破坏为主要表现，影像学可见溶骨性病变，儿童患者可能出现病理性骨折或生长发育异常，需通过影像学检查和病理活检确诊。

多系统受累型：除骨骼外，常伴皮肤皮疹、耳漏、尿崩症等症状，部分患者累及肺、肝等器官，需结合多器官功能评估制定综合治疗方案，治疗以化疗为主。

单系统受累型：如孤立性骨病变或皮肤病变，可通过局部手术切除或糖皮质激素治疗，多数患者预后良好，需长期随访监测复发风险。

特殊人群注意事项：婴幼儿患者需警惕生长发育迟缓，避免使用具有骨髓抑制作用的药物；孕妇及哺乳期女性患者应优先考虑非药物干预，必要时终止妊娠或暂停哺乳。