先天性免疫缺陷是什么病

先天性免疫缺陷是一组因免疫系统发育不全或功能缺陷导致的疾病，患者易反复感染、发生自身免疫病或肿瘤。

一、原发性免疫缺陷病

由遗传基因突变引起，如X连锁无丙种球蛋白血症，表现为反复细菌感染；慢性肉芽肿病导致反复真菌感染，需长期免疫支持治疗。

二、继发性免疫缺陷病

由后天因素引发，如HIV感染破坏免疫细胞，肿瘤化疗抑制免疫功能，营养不良、糖尿病等慢性病也会削弱免疫。

三、特殊人群注意事项

婴幼儿需避免接触感染源，及时接种灭活疫苗；老年人应定期监测免疫功能，预防肺炎等感染；孕妇需补充叶酸等营养素，降低新生儿免疫缺陷风险。

四、治疗原则

以替代疗法为主，如丙种球蛋白输注；骨髓移植可根治部分原发性缺陷；避免使用活疫苗，慎用免疫抑制剂。