复发性多软骨炎是什么？

复发性多软骨炎是一种罕见的自身免疫性疾病，以全身软骨组织（如耳、鼻、气管等）反复发炎、破坏为特征，可伴随耳痛、鼻塞、呼吸困难等症状。

一、核心发病机制与病理特点

自身免疫异常：免疫系统误将软骨组织认定为「异物」，引发慢性炎症反应，导致软骨逐渐变薄、塌陷，甚至完全破坏。

多层软骨受累：常见累及耳郭软骨（表现为耳廓红肿、疼痛、变形）、鼻软骨（鼻梁塌陷）、喉气管软骨（咳嗽伴呼吸困难），少数累及关节、眼睛等部位。

二、典型临床表现与病程特点

急性发作期：突发局部软骨红肿热痛，耳郭/鼻部疼痛明显，可伴发热；严重时气管软骨软化导致「三凹征」（吸气时锁骨上窝、胸骨上窝、肋间隙凹陷）。

慢性进展期：软骨不可逆破坏，出现耳郭畸形（「杯状耳」）、鼻梁塌陷（鞍鼻）、气管狭窄，甚至反复肺部感染。

全身表现：约1/3患者合并关节痛（类似类风湿关节炎）、皮肤结节、葡萄膜炎等。

三、诊断与治疗原则

诊断依据：需结合症状（如耳/鼻反复红肿）、影像学检查（CT显示软骨破坏）、实验室指标（血沉/CRP升高）及病理活检（软骨组织炎症浸润）。

治疗方案：以免疫抑制剂（如甲氨蝶呤、环磷酰胺）和糖皮质激素（如泼尼松）控制急性炎症，严重气管狭窄需手术支架植入；严禁自行服用任何免疫调节药物，必须经风湿免疫科医生面诊辨证。

四、特殊人群注意事项

儿童患者：需警惕先天性心脏病合并多软骨炎可能，早期干预可避免生长发育畸形。

老年患者：易合并高血压、糖尿病等基础病，用药需权衡副作用与疗效，定期监测血常规、肝肾功能。

参考文献：

[1]中华医学会风湿病学分会.复发性多软骨炎诊断及治疗指南[J].中华风湿病学杂志，2020，24(5)：301-305.

[2]《临床诊疗指南·风湿病学分册》编写组.临床诊疗指南·风湿病学分册[M].北京：人民卫生出版社，2009：72-75.