病情描述:肺子纤维化是怎么回事?
副主任医师 西安交通大学第一附属医院
肺子纤维化是肺部组织长期受损后,由瘢痕组织替代正常肺泡结构,导致气体交换功能逐渐丧失的慢性疾病。
正常肺泡像海绵一样充满空气,当肺部受到感染、吸烟或自身免疫攻击等刺激时,肺泡上皮细胞会启动修复机制。但如果损伤持续存在,成纤维细胞会过度增殖,分泌胶原蛋白形成瘢痕组织,就像皮肤受伤后结疤却无法恢复弹性,最终导致肺组织硬化、失去弹性,氧气无法有效进入血液。
慢性感染:长期吸烟、空气污染或职业暴露(如煤矿粉尘)会反复刺激肺泡,引发慢性炎症反应,使修复过程失控。
自身免疫性疾病:类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等疾病会攻击肺部,导致免疫系统误将肺泡组织当作病原体持续清除。
遗传与环境:特发性肺纤维化(无明确诱因)多见于中老年人,而家族性病例可能与基因突变有关。
早期可能仅表现为活动后气短、干咳,易被误认为普通感冒。随着肺功能下降,患者会逐渐出现呼吸困难加重、体重下降,严重时静息状态下也无法正常呼吸。医学上用肺功能检测仪测量的"一氧化碳弥散量"和胸部CT的"蜂窝状改变"来评估病情进展。
目前尚无根治方法,但规范治疗可延缓进展:
药物干预:吡非尼酮、尼达尼布等抗纤维化药物能减缓肺功能下降速度,需在医生指导下使用。
氧疗与康复:长期家庭氧疗可改善缺氧症状,呼吸康复训练能增强呼吸肌力量。
生活方式调整:戒烟、避免接触粉尘,接种流感疫苗预防肺部感染。
参考文献:
[1]中华医学会呼吸病学分会.特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识(2021)[J].中华结核和呼吸杂志,2021,44(12):1109-1116.
[2]王辰,王建安.内科学(第9版)[M].北京:人民卫生出版社,2018:95-100.