尿崩症是什么

尿崩症是一种因抗利尿激素分泌不足或肾脏对其反应缺陷，导致肾脏无法正常浓缩尿液，从而引发多尿、口渴、多饮的内分泌代谢疾病。

一、核心病理机制

中枢性尿崩症：因下丘脑-垂体病变（如肿瘤、外伤、感染）导致抗利尿激素（ADH，即精氨酸加压素）分泌不足，肾脏无法有效重吸收水分，尿液持续稀释（尿渗透压<200mOsm/L）。

肾性尿崩症：肾脏对ADH敏感性下降（如遗传突变、药物损伤、电解质紊乱），即使ADH正常，肾小管仍无法浓缩尿液，表现为"肾性抵抗"。

二、典型症状与诊断

多尿多饮：每日尿量可达5~10L（正常成人1~2L），尿色淡如水，夜间频繁起夜影响睡眠，需大量饮水（儿童需注意因饮水习惯养成的继发性多饮）。

诊断关键：禁水试验（观察禁水后尿比重变化）、血/尿渗透压测定、ADH水平检测及垂体MRI（排查中枢性病因）。

三、治疗与管理

中枢性尿崩症：激素替代治疗（如去氨加压素，DDAVP）、病因治疗（如肿瘤切除）。注意：用药需在医生指导下调整剂量，避免水中毒或脱水。

肾性尿崩症：限盐饮食（减少肾脏负担）、非甾体抗炎药（辅助增强肾小管对ADH反应）、利尿剂（需谨慎使用）。

特殊人群：婴幼儿需警惕因脱水导致的电解质紊乱，孕妇因激素变化可能诱发暂时性尿崩症，需动态监测。

四、鉴别与注意事项

鉴别诊断：需与糖尿病（尿糖阳性）、精神性烦渴（禁水后尿渗透压可恢复）区分。

紧急情况：高热、呕吐导致脱水时，需立即静脉补液，避免高渗性昏迷。

参考文献：

[1]中华医学会内分泌学分会.中国成人中枢性尿崩症诊断与治疗专家共识(2017)[J].中华内分泌代谢杂志，2017，33(12)：1009-1015.

[2]《内科学》(第9版)[M].人民卫生出版社，2018：703-705.

[3]UpToDate临床顾问.尿崩症：诊断与治疗[EB/OL].2023.