肾上腺皮质功能减退症怎么回事

肾上腺皮质功能减退症是因肾上腺皮质分泌糖皮质激素、盐皮质激素不足引发的内分泌疾病，分原发性和继发性，需长期激素替代治疗。

一、病因与发病机制

原发性（Addison病）：自身免疫性肾上腺炎最常见，肾上腺结核等感染或肿瘤破坏皮质，导致激素合成不足。

继发性：下丘脑或垂体病变（如垂体瘤、产后大出血）致促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌减少，皮质醇合成受抑。

二、典型症状表现

全身症状：乏力、体重下降、皮肤黏膜色素沉着（尤其褶皱部位）、低血压、直立性晕厥。

内分泌紊乱：女性月经紊乱、男性性功能减退，儿童生长发育迟缓。

急性危象：恶心呕吐、高热、休克，需紧急激素抢救。

三、诊断与治疗原则

诊断依据：皮质醇水平检测、ACTH刺激试验、自身抗体检测（抗肾上腺抗体）。

标准治疗：糖皮质激素（如氢化可的松）替代治疗，盐皮质激素（如氟氢可的松）补充血容量，严禁自行服用。

四、日常管理要点

激素替代：需终身服药，根据病情调整剂量，避免漏服诱发危象。

应急处理：感染或手术前需增加激素剂量，随身携带急救包（含注射用激素）。

定期监测：每6~12个月复查皮质醇、电解质，调整治疗方案。

参考文献：

[1]中国医师协会内分泌代谢科医师分会.中国成人肾上腺皮质功能减退症诊断和治疗专家共识(2017)[J].中华内分泌代谢杂志，2017，33(12)：1057-1063.

[2]王吉耀.内科学(第3版)[M].北京：人民卫生出版社，2020：456-460.