阵发性睡眠性血红蛋白尿症有哪些临床表现？

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）主要表现为慢性血管内溶血，典型症状包括睡眠后血红蛋白尿、不明原因的贫血、血栓形成倾向及全血细胞减少。

血红蛋白尿发作：多在睡眠后出现，尿液呈酱油色或浓茶色，晨起重、午后轻，常伴乏力、心悸。

贫血表现：进行性加重，面色苍白、头晕、活动后气促，与溶血导致红细胞寿命缩短相关。

血栓风险：静脉血栓多见，尤其肝静脉、门静脉等，可引发腹痛、黄疸，脑、肺血栓可致命。

全血细胞减少：骨髓造血功能衰竭，表现为血小板减少致出血倾向，白细胞减少易感染。

特殊人群注意：育龄女性需监测溶血活动度，避免妊娠诱发加重；老年患者血栓风险更高，需定期筛查凝血功能。治疗以控制溶血、预防血栓为主，药物包括补体抑制剂等。