原发性免疫缺陷病有哪些？

原发性免疫缺陷病主要分为抗体缺陷型（如X连锁无丙种球蛋白血症）、T细胞缺陷型（如DiGeorge综合征）、联合免疫缺陷型（如重症联合免疫缺陷病）、吞噬细胞缺陷型（如慢性肉芽肿病）及补体缺陷型（如遗传性血管性水肿）。

抗体缺陷型疾病患者易反复感染呼吸道、胃肠道病原体，需定期补充免疫球蛋白。T细胞缺陷型常伴先天性心脏畸形、面部发育异常，易发生病毒、真菌感染。联合免疫缺陷型起病早，需造血干细胞移植等根治性治疗。吞噬细胞缺陷型以反复皮肤、肺部感染及肉芽肿形成为特征，需抗感染及免疫调节治疗。补体缺陷型多表现为复发性感染或自身免疫症状，需针对性补体替代治疗。

特殊人群需注意：婴幼儿感染风险高，应避免接触感染源；长期免疫抑制治疗者需预防感染并监测免疫指标；女性患者需关注生育对免疫状态的影响及遗传风险。