原发性血小板减少性紫癜是什么病？

原发性血小板减少性紫癜是一种因免疫机制异常导致血小板破坏增多、骨髓生成减少的出血性疾病，以皮肤黏膜出血为主要表现。

一、发病机制与分类

免疫介导损伤：机体产生抗血小板抗体，与血小板结合后被脾脏等器官清除，导致血小板数量减少（正常范围100~300×10?/L，患者常低于20×10?/L）。

急性与慢性型：急性型多见于儿童（2~6岁），常继发于病毒感染后2~3周，病程呈自限性；慢性型多见于中青年女性，病程超过6个月，反复发作。

二、典型临床表现

皮肤黏膜出血：表现为针尖状瘀点、瘀斑（如下肢、躯干），牙龈出血、鼻出血、月经量增多，严重时出现消化道或颅内出血。

其他体征：病程较长者可有轻度脾大，急性型患者多无明显肝脾肿大。需注意与过敏性紫癜（皮疹对称分布、伴关节痛）鉴别。

三、诊断与鉴别要点

诊断标准：血小板计数＜100×10?/L，骨髓巨核细胞正常或增多但伴成熟障碍，排除再生障碍性贫血、白血病等疾病。

鉴别检查：凝血功能（PT、APTT）正常，抗核抗体（ANA）阴性可排除系统性红斑狼疮，必要时行骨髓穿刺明确诊断。

四、治疗原则与注意事项

一线治疗：糖皮质激素（如泼尼松）为首选，可快速提升血小板；病情严重者需输注血小板悬液。

长期管理：慢性患者需定期监测血常规，避免剧烈运动及外伤，慎用阿司匹林、布洛芬等抗血小板药物。严禁自行服用任何中药方剂或中成药，必须在血液科医生指导下规范治疗。

参考文献：

[1]中华医学会血液学分会.中国成人特发性血小板减少性紫癜诊疗指南(2020年版)[J].中华血液学杂志，2020，41(6)：449-454.

[2]王吉耀.内科学(第3版)[M].北京：人民卫生出版社，2021：198-201.