特发性血小板减少性紫癜是什么

特发性血小板减少性紫癜是一种因免疫系统异常导致血小板破坏过多、数量减少的出血性疾病，主要表现为皮肤黏膜出血和血小板寿命缩短。

一、发病机制与分类

免疫介导的血小板破坏是核心病因，患者体内产生抗血小板抗体（如抗GPⅡb/Ⅲa抗体），使血小板在脾脏等器官被过度清除。根据病程分为急性（多见于儿童，常伴病毒感染前驱史）和慢性（成年女性多见，病程超6个月）两种类型。

二、典型临床表现

皮肤黏膜出血：表现为针尖状瘀点、瘀斑（如四肢、躯干），牙龈出血、鼻出血、月经过多等。

内脏出血风险：严重时可出现消化道、颅内出血（需紧急处理）。

实验室特征：血小板计数显著降低（<100×10?/L），骨髓巨核细胞正常或增多但成熟障碍。

三、诊断与鉴别要点

需结合病史、体格检查及实验室检查：

排除继发性因素：如感染、自身免疫病、药物诱发等。

骨髓穿刺：排除白血病、再生障碍性贫血等血液系统疾病。

抗体检测：抗血小板抗体（PAIgG）阳性支持免疫性病因。

四、治疗原则与注意事项

一线治疗：糖皮质激素（如泼尼松）为首选，可抑制抗体生成并减少血小板破坏。

二线治疗：对激素无效者，可选用免疫抑制剂（如环磷酰胺）或促血小板生成药物（如艾曲泊帕）。

紧急处理：血小板<20×10?/L或有出血倾向时，需输注血小板悬液。

日常防护：避免剧烈运动、外伤，保持口腔卫生，定期监测血常规。

参考文献：

[1]中华医学会血液学分会.中国成人特发性血小板减少性紫癜诊疗指南(2020年版)[J].中华血液学杂志，2020，41(8)：641-646.

[2]王吉耀.内科学（第9版）[M].北京：人民卫生出版社，2018：574-578.