慢性淋巴细胞性白血病的概述

慢性淋巴细胞性白血病是一种成熟B淋巴细胞增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓及淋巴组织中异常累积为特征，多见于中老年人，进展缓慢。

一、疾病特征与流行病学

发病机制：由骨髓造血干细胞异常克隆导致，成熟B淋巴细胞表面标志物异常（如CD5+、CD19+），持续增殖且凋亡减少。

流行病学：占白血病总数20%~30%，欧美发病率约10/10万，我国约3/10万，男性多于女性，发病高峰年龄60~70岁。

二、临床分期与诊断标准

Binet分期：分为A（早期）、B（中期）、C（晚期）三期，以淋巴结肿大范围和贫血程度划分。

Rai分期：分0~IV期，0期仅血淋巴细胞增多，IV期伴骨髓衰竭和高肿瘤负荷。

诊断依据：外周血淋巴细胞≥5×10?/L持续3个月以上，骨髓活检淋巴细胞浸润>30%，免疫表型检测CD5+、CD19+等异常表达。

三、治疗策略与管理要点

治疗原则：无症状者观察随访，进展期需化疗（如苯丁酸氮芥）、免疫治疗（利妥昔单抗）或靶向药物（BTK抑制剂）。

并发症管理：定期监测血常规，预防感染和自身免疫性溶血性贫血，严重贫血需输血支持。

特殊注意事项：老年患者需权衡治疗获益与耐受性，儿童罕见（<5%），需排除幼年型慢性淋巴细胞白血病。

参考文献：

[1]中国临床肿瘤学会(CSCO)慢性淋巴细胞白血病诊疗指南2022版.

[2]WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues (5th ed).Lyon： IARC Press， 2022.

[3]《内科学》(第9版).人民卫生出版社， 2018.