什么是再生障碍性贫血？

再生障碍性贫血是一种因骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少的疾病，患者会出现贫血、出血、感染等症状，需通过规范治疗改善造血功能。

一、疾病本质与分类

再生障碍性贫血（简称再障）是骨髓造血干细胞受损，造血微环境异常，导致全血细胞（红细胞、白细胞、血小板）生成不足的综合征。根据病因分为先天性（如范可尼贫血）和后天性，后者又分重型（起病急、进展快）和非重型（症状较轻）。

二、典型症状表现

贫血：面色苍白、乏力、头晕，活动后心悸气短，儿童生长发育迟缓。

出血：皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血，女性月经过多，严重时颅内出血。

感染：发热（多为细菌感染），常见呼吸道、消化道感染，重型患者易发生败血症。

三、常见致病因素

药物与化学毒物：氯霉素、化疗药、苯及其衍生物（如油漆、染发剂）。

辐射与病毒：长期接触X射线、γ射线，EB病毒、肝炎病毒感染。

遗传因素：范可尼贫血等先天性疾病，患者多有家族史。

四、诊断与治疗原则

诊断需通过血常规、骨髓穿刺及活检明确造血功能状态。治疗以免疫抑制（如抗胸腺细胞球蛋白）、促造血（如雄激素）为主，重型患者需骨髓移植。日常需避免接触有害物质，预防感染，定期监测血常规。

注意：再障治疗需长期规范随访，患者及家属应避免自行调整药物剂量或停药。

参考文献：

[1]国家卫生健康委员会.再生障碍性贫血诊疗规范(2018年版)[J].中国实用内科杂志， 2018， 38(12)： 1057-1062.

[2]张之南， 郝玉书， 赵永强.血液病学[M].人民卫生出版社， 2017： 865-878.