病情描述:慢粒白血病是什么
主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院
慢粒白血病是一种慢性骨髓造血干细胞异常增殖导致的血液系统恶性肿瘤,以费城染色体阳性和BCR-ABL融合基因为特征,多见于中老年人,病程进展缓慢。
慢粒白血病属于骨髓增殖性肿瘤,因造血干细胞基因突变导致白细胞异常增殖,90%以上患者存在费城染色体(22号染色体与9号染色体易位形成),产生BCR-ABL融合蛋白,该蛋白持续激活细胞增殖信号通路,使粒细胞系过度增殖。
早期可无症状,或表现为乏力、体重减轻、不明原因发热;随着病情进展,出现脾脏肿大(左上腹包块)、血小板异常升高或降低、贫血等症状。血常规检查可见白细胞显著升高(常>20×10?/L),血涂片可见大量中晚幼粒细胞。
诊断需结合血常规、骨髓穿刺、染色体核型分析及BCR-ABL融合基因检测。一线治疗以靶向药物(如伊马替尼)为主,通过抑制BCR-ABL激酶活性控制病情,多数患者可达到长期分子缓解。部分患者可考虑造血干细胞移植,但需严格评估风险。
患者需定期监测血常规、融合基因定量及肝肾功能,避免自行停药或调整剂量。饮食上注意均衡营养,避免辛辣刺激食物;保持规律作息,避免过度劳累。严禁自行服用任何中药方剂或中成药,需在血液科医生指导下进行综合管理。
参考文献:
[1]国家卫生健康委员会.中国慢性髓系白血病诊疗指南(2020年版)[J].中华血液学杂志,2020,41(12):979-985.
[2]张之南,郝玉书,赵永强.血液病学[M].北京:人民卫生出版社,2017:1234-1245.