再生障碍性贫血是啥病

再生障碍性贫血是一种因骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少的血液系统疾病，患者会出现贫血、出血、感染等症状，需通过规范治疗改善造血功能。

一、疾病本质与分类

再生障碍性贫血（简称再障）是骨髓造血干细胞受损，造血微环境异常，造成红系、粒系、巨核系三系血细胞生成减少的疾病。临床分为重型（SAA）和非重型（NSAA），重型起病急、进展快，非重型相对缓和但易慢性化。

二、常见病因与诱因

原发性因素：约半数患者病因不明，可能与遗传易感性（如Fanconi贫血）、免疫异常（T细胞功能亢进攻击造血干细胞）相关。

继发性因素：化学毒物（苯及其衍生物）、药物（氯霉素、抗肿瘤药）、辐射（X射线、γ射线）、病毒感染（肝炎病毒、EB病毒）等是明确诱因。

三、典型症状表现

贫血：面色苍白、乏力、活动后心悸气短，儿童可表现为生长发育迟缓。

出血倾向：皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血，严重时消化道或颅内出血。

感染发热：粒细胞减少导致反复呼吸道、泌尿系统感染，可伴高热。

四、诊断与治疗原则

诊断需结合血常规、骨髓穿刺及活检，明确造血衰竭程度。治疗以免疫抑制（抗胸腺细胞球蛋白）、促造血（雄激素、造血生长因子）为主，重型患者需尽早行造血干细胞移植。日常需避免接触有害物质，预防感染，定期监测血常规。

参考文献：

[1]中华医学会血液学分会.中国成人再生障碍性贫血诊断与治疗指南(2020年版)[J].中华血液学杂志，2020，41(11)：897-902.

[2]王吉耀.内科学(第9版)[M].北京：人民卫生出版社，2018：556-560.