什么是再生性贫血

再生性贫血（再生障碍性贫血）是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，表现为全血细胞减少及骨髓造血组织显著减少，病程通常持续数月至数年，严重时可危及生命。

一、分类及病因

1.先天性再生障碍性贫血：多因基因突变（如Fanconi贫血）导致，婴幼儿期发病，常伴多发畸形。

2.获得性再生障碍性贫血：分为重型和非重型，重型进展迅速，非重型病程迁延。病因包括化学毒物、辐射、病毒感染及自身免疫异常。

二、临床表现

1.重型患者：高热、严重出血（皮肤瘀斑、鼻出血）、感染（肺炎、败血症），血常规显示三系显著降低。

2.非重型患者：贫血（头晕乏力）、皮肤黏膜出血（牙龈出血）、感染风险较低，病程较长。

三、诊断与治疗

1.诊断：骨髓穿刺显示造血组织增生低下，排除其他血液病（如白血病、骨髓增生异常综合征）。

2.治疗：

支持治疗：输血纠正贫血、预防感染、止血。

免疫抑制治疗：抗胸腺细胞球蛋白、环孢素等药物。

造血干细胞移植：适用于重型患者，尤其年轻患者。

四、特殊人群注意事项

1.儿童：先天性病例需早期筛查，避免接触化学物质，定期监测血常规。

2.孕妇：需加强支持治疗，避免出血风险，严密监测胎儿情况。

3.老年患者：治疗需权衡药物副作用，优先选择低强度免疫抑制方案。

五、预后与预防

1.预后：重型患者未经治疗死亡率高，规范治疗后生存率可达60%~80%；非重型患者病程长但可长期缓解。

2.预防：避免接触苯、甲醛等化学毒物，减少辐射暴露，高危人群定期体检。