骨髓异常增生综合症是什么病

骨髓异常增生综合症是一组造血干细胞克隆性疾病，表现为骨髓造血功能异常，外周血一系或多系血细胞减少，伴病态造血，有转化为急性髓系白血病风险。

按WHO分型分类：

1.骨髓增生异常综合征伴单系病态造血：仅红系、粒系或巨核系一系出现病态造血，常见于中老年，进展缓慢。

2.骨髓增生异常综合征伴多系病态造血：两系或三系血细胞同时出现病态造血，外周血原始细胞<1%，骨髓原始细胞<5%。

3.骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血：环形铁粒幼细胞占骨髓有核红细胞≥15%，伴两系或三系病态造血。

4.骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多：外周血原始细胞2%~19%，骨髓原始细胞5%~19%，进展较快。

按染色体异常分类：

1.低危组：染色体正常或仅有+8、-Y等，中位生存期较长，治疗以支持治疗为主。

2.高危组：染色体异常如-5/5q-、-7/7q-、复杂核型等，中位生存期较短，需积极治疗。

特殊人群注意事项：老年患者：因身体机能下降，治疗需权衡获益与风险，优先选择温和方案。儿童患者：罕见，需多学科协作，避免过度治疗，关注生长发育。孕妇：需密切监测血常规，避免化疗药物对胎儿影响，必要时终止妊娠。

治疗原则：低危患者：以输血支持、促造血药物、去甲基化药物为主。高危患者：考虑化疗、造血干细胞移植，年轻患者优先移植。

预后因素：不良预后因素：高龄、复杂核型、高白细胞计数、高乳酸脱氢酶。良好预后因素：年轻、低原始细胞比例、正常核型。