病情描述:再生障碍性贫血属于什么疾病?
副主任医师 华中科技大学同济医学院附属协和医院
再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病,因造血干细胞受损导致全血细胞减少,临床以贫血、出血、感染为主要表现。
这是骨髓造血干细胞或造血微环境损伤引起的全血细胞减少综合征,分为先天性(如范可尼贫血)和获得性(如特发性再障),后者占比超80%。获得性再障又分重型(SAA)和非重型(NSAA),SAA进展快、死亡率高,需紧急干预。
贫血:面色苍白、乏力、活动后心悸气短,儿童可表现为生长发育迟缓。
出血:皮肤瘀斑、牙龈出血、鼻出血,严重时颅内出血;女性月经过多。
感染:发热(多为高热),以呼吸道感染最常见,粒细胞缺乏时易合并败血症。
诊断需结合血常规、骨髓穿刺及活检,明确造血功能衰竭证据。治疗以免疫抑制(如抗胸腺细胞球蛋白)、促造血(如雄激素)及造血干细胞移植为主。重型患者首选异基因移植,非重型可中西医结合治疗,中医辨证多属"虚劳""血证"范畴,需在医师指导下用药,严禁自行服用。
患者需严格避免接触苯、甲醛等化学毒物,育龄女性需避孕,预防出血感染。定期监测血常规,一旦出现"三系"持续下降,应立即就医。
参考文献:
[1]中华医学会血液学分会.中国成人再生障碍性贫血诊断与治疗专家共识(2017年版)[J].中华血液学杂志,2017,38(11):913-917.
[2]《内科学》(第9版)[M].人民卫生出版社,2018:550-555.