病情描述:造血功能不行,是什么病
主任医师 北京积水潭医院
造血功能不行,即造血功能障碍,是指骨髓造血干细胞或造血微环境受损,导致全血细胞减少的一类疾病,常见于再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征等。
一、再生障碍性贫血
骨髓造血干细胞受损,全血细胞减少,表现为贫血、出血、感染。多见于青壮年,女性略多,与化学毒物、辐射、病毒感染相关。治疗需避免诱因,支持治疗(输血、抗感染),免疫抑制剂或造血干细胞移植。
二、骨髓增生异常综合征
造血干细胞克隆性疾病,骨髓造血功能紊乱,全血细胞减少或一系/两系减少。中老年多见,男性多于女性,病因不明,部分进展为白血病。治疗包括促造血、去甲基化药物、支持治疗,高危患者考虑移植。
三、纯红细胞再生障碍
仅红细胞系生成障碍,表现为重度贫血,白细胞、血小板正常。多见于儿童和青年,与病毒感染、自身免疫相关。治疗以免疫抑制剂、输血为主,部分可自行缓解。
四、骨髓纤维化
骨髓造血组织被纤维组织替代,造血功能低下,伴肝脾肿大。中老年多见,男性多于女性,病因不明,治疗以支持治疗、促造血、抗纤维化药物为主,严重者需移植。
特殊人群提示:儿童患者需避免接触化学毒物,定期监测血常规;老年患者注意预防感染,调整治疗方案;孕妇需加强支持治疗,避免药物对胎儿影响。