血栓性血小板减少性紫癜是什么？

血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见且严重的自身免疫性疾病，以微血管血栓形成和血小板减少为特征，可累及多器官系统，若不及时治疗，死亡率较高。

分类与病因：

根据病因分为原发性和继发性。原发性无明确诱因，与自身抗体异常激活血小板相关；继发性常继发于感染、恶性肿瘤、自身免疫病或药物使用后。

临床表现：

典型表现为“五联征”：血小板减少导致的出血（皮肤瘀斑、鼻出血等）、微血管病性溶血性贫血（黄疸、血红蛋白尿）、神经系统症状（头痛、意识障碍）、发热及肾功能损害。部分患者症状不典型，需结合实验室检查诊断。

诊断要点：

依赖血常规（血小板显著降低）、血涂片（破碎红细胞）、乳酸脱氢酶（LDH）升高、凝血功能异常（D-二聚体升高但纤维蛋白原正常）及抗血小板抗体检测。骨髓穿刺可排除其他血液系统疾病。

治疗原则：

一线治疗为血浆置换，可快速清除致病抗体和免疫复合物；必要时联合糖皮质激素或免疫抑制剂。需监测血小板计数、凝血功能及器官功能，避免出血风险。

特殊人群注意事项：

儿童患者需警惕感染诱发，治疗期间避免接种活疫苗；老年患者可能合并基础疾病，需更密切监测肾功能；妊娠期女性需权衡治疗对母婴的影响，优先选择安全药物。