免疫球蛋白缺乏是什么病

免疫球蛋白缺乏是一组因免疫系统B细胞发育异常或功能缺陷，导致血清免疫球蛋白（IgG、IgA、IgM等）水平显著降低的原发性免疫缺陷病，患者易反复感染，严重时可累及多器官。

原发性免疫球蛋白缺乏：由遗传基因突变引起，如X连锁无丙种球蛋白血症（Bruton病）、选择性IgA缺乏症等，多在婴幼儿期发病，男性多见，需终身免疫替代治疗。

继发性免疫球蛋白缺乏：由其他疾病或治疗导致，如慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤、长期使用糖皮质激素等，需针对原发病治疗，必要时补充免疫球蛋白。

儿童免疫球蛋白缺乏：婴幼儿期易反复呼吸道感染、肺炎、中耳炎，长期可致生长发育迟缓，需尽早诊断并规范治疗，避免感染性休克等严重并发症。

成人免疫球蛋白缺乏：常见于自身免疫病、肿瘤放化疗后，表现为反复感染（如鼻窦炎、肺炎），需定期监测免疫功能，及时调整治疗方案。

特殊人群注意事项：孕妇、老年人及合并基础疾病者需加强防护，避免接触感染源，定期体检监测免疫球蛋白水平，必要时在专业医疗机构指导下进行免疫调节治疗。