噬血症名词解释

噬血症（嗜血细胞综合征）是一种因免疫系统过度激活，导致嗜血细胞异常增殖并吞噬正常血细胞的罕见病症，可分为原发性（遗传相关）和继发性（感染、肿瘤等诱因）两类。

原发性噬血症：由基因突变引起，多在婴幼儿期发病，常见家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症，需长期免疫抑制治疗。

继发性噬血症：最常见于感染（EB病毒、巨细胞病毒等），也可继发于恶性肿瘤（淋巴瘤等）或自身免疫病。感染相关者需控制感染源并抗炎治疗。

临床表现：持续高热、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常，严重时可并发多器官衰竭。诊断依赖骨髓穿刺和基因检测。

治疗原则：以免疫抑制和抗感染为主，如使用糖皮质激素、环孢素等药物。合并感染时需针对性抗感染治疗，肿瘤相关者需抗肿瘤治疗。

特殊人群注意：儿童患者需避免低剂量药物使用，密切监测肝肾功能；老年患者需防范药物副作用，优先非药物干预；有基础疾病者需综合评估治疗风险。