自身免疫缺陷病有哪些

自身免疫缺陷病主要分为原发性（先天性）和继发性（获得性）两大类，原发性多与遗传相关，继发性常由疾病、药物等后天因素引发。

原发性自身免疫缺陷病：常见类型包括X连锁无丙种球蛋白血症（多见于男性儿童，免疫球蛋白严重缺乏）、严重联合免疫缺陷病（婴幼儿期发病，多伴多种免疫细胞缺陷）、慢性肉芽肿病（反复严重感染，免疫细胞杀菌功能异常）。

继发性自身免疫缺陷病：如人类免疫缺陷病毒（HIV）感染（破坏免疫细胞，后期进展为艾滋病）、恶性肿瘤放化疗后（抑制免疫功能）、长期使用糖皮质激素等免疫抑制剂（降低免疫应答）。

特殊人群注意事项：婴幼儿患者需严格避免感染暴露，及时接种灭活疫苗；孕妇患者需加强孕期监测，避免药物对胎儿影响；老年患者需预防感染加重，定期复查免疫功能。

治疗原则：以替代疗法（如免疫球蛋白输注）和对症支持为主，避免使用活疫苗；严重病例可考虑造血干细胞移植，但需严格评估风险。