病情描述:噬血细胞综合征
主任医师 北京积水潭医院
噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症、噬血细胞性网状细胞增生症,是一种多器官、多系统受累并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病。
其特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少,临床表现为持续高热,肝、脾淋巴结大,外周血细胞减少,肝功能异常,凝血功能障碍等。
可由感染病毒或是因为用药不当以及体内有肿瘤等诱发。
由于婴幼儿自身抵抗能力弱,调节不当,致使单核巨噬细胞增生,而且对自身血细胞发生攻击并消除,使得婴儿贫血导致死亡。