病情描述:矮小症和侏儒症的区别
主任医师 重庆医科大学附属第一医院
矮小症是因内分泌、遗传等因素导致儿童身高低于同年龄、同性别平均值2个标准差(约10厘米),侏儒症特指因生长激素缺乏引发的身材矮小。两者本质区别在于病因范围与诊断标准,矮小症包含侏儒症等多种类型。
矮小症是医学诊断概念,指儿童身高低于同种族、同年龄、同性别正常儿童平均身高的2个标准差(-2SD)或在生长曲线第3百分位以下(约矮于同龄人10厘米),由遗传、营养、内分泌等多种因素导致。侏儒症是通俗说法,严格指因垂体分泌生长激素不足引发的生长发育障碍,属于矮小症的一种特殊类型。
矮小症病因复杂,包括生长激素缺乏症(占10%~15%)、甲状腺功能减退、家族性矮小、慢性肾病、营养不良等。侏儒症仅指生长激素缺乏导致的身材矮小,占矮小症病例的10%左右,患者智力发育多正常,面容幼稚。
矮小症患者身高差异大,可能伴随原发病症状,如甲减者怕冷、便秘,家族性矮小者父母身高多偏矮但智力正常。侏儒症患者典型表现为匀称性矮小,生长速率缓慢(每年<5厘米),面容幼稚,骨龄落后,无明显病理面容。
矮小症需先明确病因:生长激素缺乏者可通过重组人生长激素治疗(需严格遵医嘱),甲状腺功能减退者需补充甲状腺素,慢性疾病需控制原发病。侏儒症作为生长激素缺乏的特殊类型,治疗以生长激素替代疗法为主,需在骨骺闭合前(女孩12岁前、男孩14岁前)干预,效果更佳。
参考文献:
[1]中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组. 中国儿童生长激素缺乏症诊治建议[J]. 中华儿科杂志,2015,53(1):55-59.
[2]《诸福棠实用儿科学》(第8版). 人民卫生出版社,2015:1200-1220.