病情描述:如何判断是不是巨结肠
副主任医师 中山大学附属第一医院
判断巨结肠需结合症状特征、影像学检查及病史,典型表现为婴儿期顽固便秘、腹胀、呕吐,伴肛门指检后爆发性排便排气,需通过钡剂灌肠或肠镜检查确认肠管扩张及神经节细胞缺失。
新生儿期即出现的顽固性便秘,表现为排便间隔延长至3~5天,需开塞露或灌肠才能排便,伴进行性腹胀(腹部叩诊鼓音、可见肠型),严重时呕吐黄绿色液体。婴儿期生长发育迟缓,体重不增,甚至出现营养不良。肛门指检后常有大量气体和稀便排出,随后再次腹胀加重。
钡剂灌肠造影可见典型的"漏斗征"(远端肠管狭窄,近端肠管扩张),肠壁边缘不规则,需排除先天性巨结肠(Hirschsprung病)。直肠肛管测压显示直肠内括约肌压力异常增高,直肠活检可发现神经节细胞缺如(金标准)。超声检查可观察肠管扩张程度及蠕动功能,CT/MRI可评估全结肠受累范围。
需与先天性肛门狭窄、肠旋转不良、甲状腺功能减退症等鉴别。肛门狭窄多有排便困难但无进行性腹胀;肠旋转不良伴呕吐胆汁样物,X线可见双泡征;甲减患儿伴怕冷、皮肤粗糙、生长迟缓,甲状腺功能检查异常。
急性肠梗阻时需禁食、胃肠减压,静脉补液纠正脱水,必要时急诊手术治疗。确诊后应尽早行根治性手术(如Swenson术),术后需定期随访肠道功能恢复情况。
参考文献:
[1]中华医学会小儿外科学分会.先天性巨结肠诊疗指南[J].中华小儿外科杂志,2020,41(5):401-405.
[2]《诸福棠实用儿科学》(第8版)[M].人民卫生出版社,2015:1245-1250.