病情描述:婴儿胆道闭锁的症状
副主任医师 中山大学附属第一医院
婴儿胆道闭锁的典型症状包括皮肤巩膜进行性黄染、陶土色大便、深茶色尿,随病情进展可出现肝脾肿大、营养不良等表现,需尽早诊断干预。
出生后1~2周黄疸逐渐加深,皮肤、眼白(巩膜)黄染范围扩大,颜色从浅黄色转为黄绿色,普通退黄药物效果不佳,血清胆红素持续升高。
陶土色大便(灰白色或淡黄色)是重要特征,因胆汁无法进入肠道形成正常粪胆素。若黄疸出现后仍有黄色大便,需警惕其他原因;若黄疸消退后又出现陶土色便,可能提示胆道梗阻进展。
尿液因胆红素升高呈深茶色或浓茶水色,尿布染色后不易洗净。
随病程进展,肝脏逐渐肿大变硬,质地如额头硬度(需医生触诊判断),脾脏也因门静脉高压增大。患儿可能出现食欲差、体重不增、精神萎靡,严重时发展为肝硬化、腹水等并发症。
肝功能检查显示直接胆红素显著升高,碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)升高,腹部超声、同位素肝胆显像等检查可辅助诊断。
参考文献:
[1]国家卫生健康委员会. 婴儿胆道闭锁诊疗指南(2020年版)[J]. 中华儿科杂志,2020,58(9):645-650.
[2]《儿科学》(第9版)[M]. 人民卫生出版社,2018:156-160.