肺动脉高压是什么病呢？

肺动脉高压是一种因肺动脉血管结构或功能异常，导致肺动脉压力持续升高的罕见心血管疾病，可引发右心衰竭甚至危及生命。

一、疾病本质与分类

肺动脉高压是指肺动脉压力超过正常范围（静息状态下收缩压≥30mmHg或平均压≥25mmHg），阻碍右心血液泵入肺部，长期可致右心室肥厚扩张。根据病因分为特发性（无明确诱因）、遗传性（与基因突变相关）、相关性（由其他疾病引发）及新生儿持续性肺动脉高压四类。

二、常见致病因素

• 肺部疾病：慢性阻塞性肺疾病、肺纤维化等可引发缺氧性肺血管收缩，长期可导致肺动脉高压。

• 心脏疾病：先天性心脏病（如房间隔缺损）、风湿性心脏病等可因血流动力学改变诱发肺动脉高压。

• 血栓栓塞：深静脉血栓脱落阻塞肺动脉，可急性诱发肺动脉高压。

• 环境与遗传：高原低氧环境暴露、家族遗传性基因突变（如BMPR2基因）增加患病风险。

三、典型症状表现

早期症状隐匿，随病情进展可出现：

• 呼吸困难：活动后气促、喘息，严重时静息状态下也感呼吸费力。

• 右心衰竭：下肢水肿、腹胀、食欲减退、颈静脉充盈。

• 胸痛与晕厥：肺动脉高压加重时可出现胸痛、劳力性晕厥。

四、诊断与治疗原则

诊断需结合超声心动图、右心导管检查等明确肺动脉压力及病因。治疗以靶向药物（如波生坦、安立生坦）扩张肺血管、改善心功能为主，同时需控制基础疾病（如抗感染、抗凝治疗）。对终末期患者，肺移植是重要治疗手段。

参考文献:

[1]中华医学会心血管病学分会. 中国成人肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)[J]. 中华心血管病杂志, 2021, 49(12): 1138-1153.

[2]世界卫生组织. WHO Pulmonary Hypertension Definition and Classification (2023)[EB/OL]. https://www.who.int/publications/i/item/9789240032568.