肺动脉高压病是什么？

肺动脉高压是一种以肺动脉压力异常升高为特征的进行性心血管疾病，会逐渐损害心肺功能，严重时可导致右心衰竭甚至死亡。

一、核心成因及高危因素

正常肺动脉压力较低（收缩压15-30mmHg），当各种病因导致肺血管阻力持续升高，就会发展为肺动脉高压。先天性心脏病导致的血液分流、慢性阻塞性肺疾病引发的缺氧性肺血管收缩、结缔组织病（如系统性红斑狼疮）等自身免疫反应，以及长期慢性血栓栓塞等因素，均会触发肺血管重构。此外，家族遗传突变（如BMPR2基因）也会增加发病风险。

二、典型症状与诊断依据

早期症状隐匿，常见活动后气短、乏力、胸痛，儿童患者可能表现为生长发育迟缓。随着病情进展，可出现下肢水肿、晕厥甚至咯血。诊断需结合右心导管检查（金标准）测量平均肺动脉压（>25mmHg），同时通过超声心动图、肺功能检测、CT血管造影等排查病因。世界卫生组织将其分为五大类，其中特发性肺动脉高压病因不明，占比约15%。

三、中西医结合治疗策略

西医以靶向药物（如波生坦、司来帕格）扩张肺血管、改善心功能为主，需在医生指导下规范用药。中医认为其病机涉及"痰瘀阻肺""气虚血瘀"，可采用丹参注射液等活血化瘀类药物辅助治疗，但严禁自行服用，必须面诊辨证。生活方式干预包括避免高原暴露、适度低强度运动、低盐饮食，孕妇患者需加强孕期监测。

肺动脉高压是一种进展性疾病，早期识别和规范治疗可显著延长生存期。患者及家属应定期复查心功能指标，避免剧烈运动和情绪激动。如出现突发呼吸困难、胸痛加重等情况，需立即就医。

参考文献:

[1]国家卫生健康委员会.中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)[J].中华心血管病杂志,2021,49(10):915-930.

[2]世界卫生组织.肺动脉高压诊断与治疗全球共识文件(2022)[J].J Am Coll Cardiol,2022,79(13):1547-1587.

[3]陈灏珠.内科学(第9版)[M].北京:人民卫生出版社,2018:389-395.