什么叫急性髓性白血病？

急性髓性白血病是一种造血干细胞异常增殖导致的恶性血液病，骨髓中髓系造血细胞大量增殖并抑制正常造血，表现为贫血、出血、感染等症状。

一、疾病本质与分型

急性髓性白血病（AML）是造血系统中髓系造血干细胞（骨髓中生成血细胞的前体细胞）发生恶性突变，导致异常白血病细胞在骨髓和血液中大量增殖，抑制正常造血功能的血液肿瘤。根据世界卫生组织（WHO）分类，AML分为急性髓系白血病伴重现性遗传学异常、急性髓系白血病伴骨髓增生异常相关改变、治疗相关髓系肿瘤和非特殊类型AML等亚型。

二、常见致病因素

AML的发病与多种因素相关：遗传因素（如唐氏综合征患者白血病风险显著升高）、环境暴露（长期接触苯、甲醛等化学物质）、辐射因素（接受大剂量放疗者风险增加）、血液疾病史（骨髓增生异常综合征等前驱疾病可能进展为AML）。此外，某些基因突变（如FLT3、NPM1等）也会驱动白血病细胞异常增殖。

三、典型临床表现

患者常出现贫血（头晕、乏力、面色苍白）、出血倾向（牙龈出血、皮肤瘀斑、鼻出血）、感染发热（因正常白细胞减少导致免疫力低下）、肝脾淋巴结肿大（白血病细胞浸润骨髓外器官）。儿童患者可能表现为不明原因的骨痛、关节痛或短期内体重下降。部分患者因血小板严重减少出现致命性出血，需紧急处理。

四、诊断与治疗原则

诊断需通过骨髓穿刺和活检明确白血病细胞比例及类型，结合血常规、染色体核型分析和基因检测制定方案。治疗以化疗（如蒽环类+阿糖胞苷方案）为基础，部分高危患者需考虑造血干细胞移植（骨髓移植）。近年来靶向药物（如FLT3抑制剂）显著改善了特定亚型患者的预后，但需严格遵循医嘱用药。

参考文献:

[1]中华医学会血液学分会.中国成人急性髓系白血病诊疗指南(2023年版)[J].中华血液学杂志,2023,44(5):361-368.

[2]Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. 2022 WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues[M]. Revised 4th ed. Lyon: IARC Press, 2022: 234-256.