病情描述:吉兰巴雷综合征的临床表现
主任医师 上海交通大学医学院附属新华医院
吉兰巴雷综合征典型表现为急性对称性肢体无力、麻木,常从下肢开始向上发展,可伴呼吸肌麻痹,部分患者有前驱感染史。
首发症状:多为下肢对称性无力,表现为行走困难、抬腿费力,逐渐累及上肢,出现抬臂、握物困难。病情进展迅速时,数日内可累及呼吸肌,导致呼吸困难、缺氧。
体征:肢体肌力下降(通常肌力0~4级),腱反射减弱或消失,严重时需呼吸机辅助呼吸。
典型表现:四肢末端麻木、刺痛或烧灼感,可伴手套袜套样感觉减退(即手脚像戴了手套/袜子一样的麻木范围)。部分患者有肌肉酸痛,少数出现感觉过敏(轻微触碰即感疼痛)。
特点:感觉症状通常比运动症状先出现或同时出现,部分患者无明显感觉异常。
心血管表现:心率加快或减慢、血压波动(忽高忽低),严重时出现心律失常。
胃肠症状:腹胀、便秘或尿潴留(排尿困难),少数患者出现多汗或无汗。
皮肤表现:皮肤苍白、发绀(青紫),四肢末端发凉。
前驱感染史:约60%患者发病前1~4周有呼吸道或消化道感染,如感冒、腹泻等。
脑神经受累:少数患者出现面瘫(一侧面部肌肉无力)、吞咽困难、声音嘶哑。
儿童特点:儿童患者可能以肢体无力为主要表现,感觉症状较轻,易被误诊为"肌无力"或"营养不良"。
参考文献:
[1]中华医学会神经病学分会.中国吉兰-巴雷综合征诊治指南(2019)[J].中华神经科杂志,2019,52(6):409-414.
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