病情描述:血小板减少性紫癜是什么病
主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院
血小板减少性紫癜是一种以血小板减少为特征的出血性疾病,因免疫异常或感染等因素导致血小板破坏过多或生成不足,临床表现为皮肤黏膜瘀点瘀斑、牙龈出血等。
发病机制:机体产生抗血小板抗体,导致血小板在脾脏被过度破坏,骨髓巨核细胞代偿性增生但产板功能不足。多见于儿童急性感染后或成人自身免疫紊乱,男女发病率无显著差异。
临床特点:急性型多见于儿童,起病急骤,常伴发热、皮肤瘀点瘀斑及黏膜出血;慢性型以中青年女性为主,病程迁延,出血症状相对较轻。
血常规:血小板计数<100×10?/L,急性型常<20×10?/L,慢性型多为(30~80)×10?/L。
骨髓象:巨核细胞数量正常或增多,伴成熟障碍(急性型骨髓巨核细胞显著增多,慢性型以颗粒型为主)。
排除其他疾病:需与再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮等鉴别,必要时行凝血功能检查排除凝血障碍。
一线方案:糖皮质激素(如泼尼松)为首选,可快速提升血小板计数,需在医生指导下逐渐减量,避免突然停药反跳。
二线方案:对激素无效或依赖者,可选用免疫抑制剂(如环磷酰胺)、促血小板生成药物(如艾曲泊帕)或脾切除。
急症处理:血小板<20×10?/L或伴严重出血时,需输注血小板悬液,同时避免剧烈运动及外伤。
血热妄行证:皮肤瘀斑、鼻衄,伴心烦口渴,治以清热凉血(如犀角地黄汤加减),严禁自行服用,必须面诊辨证。
气不摄血证:出血色淡、神疲乏力,治以健脾益气(如归脾汤加减),严禁自行服用,必须面诊辨证。
日常调护:避免辛辣刺激饮食,保持情绪稳定,防止熬夜劳累加重出血倾向。
预后特点:急性ITP多数患者经规范治疗后可在3~6个月内痊愈,慢性型易反复发作,少数可发展为慢性血小板减少状态。
预防措施:注意个人卫生,预防感染;避免长期接触化学毒物及辐射;定期监测血常规,早期发现异常。
参考文献:
[1]中华医学会血液学分会.中国成人特发性血小板减少性紫癜诊疗指南(2020年版)[J].中华血液学杂志,2021,42(3):189-194.
[2]国家卫生健康委员会.中国临床合理用药指导原则[M].北京:人民卫生出版社,2020:345-352.
[3]《中医内科学》(第十版).人民卫生出版社,2018:215-218.