病情描述:请问冷球蛋白血症患者有什么表现?
副主任医师 中日友好医院
冷球蛋白血症患者主要表现为皮肤遇冷后出现紫红色斑块或结节、手指/脚趾麻木疼痛,伴随关节肌肉酸痛、乏力等症状,严重时可累及肾脏、肝脏等器官。
雷诺现象:手指/脚趾遇冷后变白→变紫→变红,伴麻木刺痛感,是最典型早期表现(因血液中异常蛋白堵塞小血管所致)。
皮肤紫癜/瘀斑:低温刺激下,四肢、躯干出现针尖状或片状紫红色斑点,按压不褪色,常见于小腿及手背。
非对称性关节炎:膝、踝等大关节突发红肿热痛,活动受限,症状持续数天至数周,易被误诊为类风湿关节炎。
肌痛/乏力:全身肌肉酸痛,晨起明显,伴疲劳感,部分患者可出现肌酶轻度升高。
肾脏损害:约30%患者出现蛋白尿、血尿,严重者进展为慢性肾衰竭(表现为泡沫尿、眼睑水肿)。
消化系统症状:肝脾肿大、腹痛、恶心,少数患者出现胃肠道出血(因血管炎影响胃肠黏膜)。
混合型冷球蛋白血症:合并乙型肝炎病毒感染时,可出现皮疹、关节痛、肝损害三联征。
儿童患者:罕见,多表现为皮肤紫癜、关节痛,常与感染相关,病程相对自限。
参考文献:
[1]中华医学会风湿病学分会.中国冷球蛋白血症诊疗指南(2020)[J].中华风湿病学杂志,2020,24(5):301-305.
[2]王吉耀.内科学(第3版)[M].北京:人民卫生出版社,2021:456-458.
[3]Lindheimer M, et al. Cryoglobulinemic Vasculitis: Diagnosis and Management[J]. Semin Arthritis Rheum,2019,48(5):501-508.