病情描述:溶血性黄疸的特点是?
主任医师 武汉大学人民医院
溶血性黄疸的特点是血液中红细胞大量破坏,胆红素生成过多超过肝脏代谢能力,以皮肤黏膜黄染、尿色加深、贫血及肝脾肿大为主要表现,新生儿和儿童更易出现急性发作。
皮肤黏膜黄染:通常从面部、颈部开始逐渐蔓延至躯干和四肢,呈现均匀的柠檬黄色(因胆红素以未结合型为主)。巩膜(眼白)黄染明显但无疼痛或瘙痒感。
尿液异常:血液中过量胆红素经肾脏排泄,导致尿液呈深茶色或酱油色(医学称血红蛋白尿),但尿常规检查无红细胞。
全身症状:急性溶血时可伴发热、寒战、头痛、恶心呕吐,慢性溶血者有乏力、头晕、面色苍白(贫血表现)。
胆红素代谢异常:血清总胆红素升高,以间接胆红素(未结合胆红素)为主,直接胆红素比例<20%。
骨髓代偿性增生:网织红细胞计数显著升高(正常参考值0.5%~1.5%,溶血时可达5%~20%),外周血涂片可见有核红细胞和红细胞碎片。
溶血相关指标:乳酸脱氢酶(LDH)升高、血清结合珠蛋白降低(结合珠蛋白是血浆中结合游离血红蛋白的蛋白,溶血时被消耗)。
新生儿溶血性黄疸:多见于母婴血型不合(如ABO或Rh血型不合),出生后24~48小时内出现黄疸,进展迅速,严重时可引发核黄疸(胆红素脑病),需蓝光照射治疗。
成人慢性溶血:长期贫血导致心脏负担加重,可能并发胆结石(胆红素钙盐沉积),脾脏因持续破坏红细胞而肿大,需排查遗传性球形红细胞增多症等疾病。
常见病因:自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血、蚕豆病(G6PD缺乏症)、血型不合输血反应等。
需与其他黄疸鉴别:肝细胞性黄疸以直接胆红素升高为主,伴转氨酶异常;梗阻性黄疸有大便陶土色、皮肤瘙痒等表现,影像学检查可见胆道扩张。
参考文献:
[1]葛均波,徐永健,王辰.内科学[M].北京:人民卫生出版社,2021:176-180.
[2]中华医学会儿科学分会.新生儿黄疸诊断与治疗专家共识(2014)[J].中华儿科杂志,2014,52(1):55-58.
[3]尤黎明,吴瑛.内科护理学[M].北京:人民卫生出版社,2017:102-105.