动静脉畸形是什么病？

动静脉畸形是一种先天性血管发育异常疾病，表现为动脉与静脉间直接异常连通，形成畸形血管团，可导致局部血流异常、组织供血不足或出血风险。

一、疾病本质与分类

动静脉畸形（AVM）是胚胎期血管发育调控异常所致，动脉血未经毛细血管床直接流入静脉，形成"短路"血流。根据发生部位分为脑AVM、脊髓AVM、体表AVM等类型，其中脑AVM最常见，占颅内血管畸形的70%~90%。脑AVM患者中约15%~20%合并脑动静脉瘘，属于特殊亚型。

二、典型症状表现

• 出血风险：脑内AVM首次出血率约15%~20%/年，表现为突发头痛、呕吐、意识障碍，CT显示脑内血肿。脊髓AVM常表现为根性疼痛、肢体麻木无力。

• 癫痫发作：脑AVM患者中30%~40%以癫痫为首发症状，青少年多见，多为部分性发作。

• 占位效应：大型AVM可压迫周围脑组织，导致头痛、视力下降、肢体活动障碍。

三、诊断与治疗原则

• 影像学诊断：头颅CT平扫可显示高密度畸形血管团，增强CT和MRA（磁共振血管成像）可清晰显示供血动脉和引流静脉。脊髓AVM需结合脊髓MRI和脊髓血管造影明确诊断。

• 治疗策略：

  • 手术切除：适用于位置表浅、血流动力学稳定的AVM，是根治性手段。

  • 介入栓塞：通过血管内导管将弹簧圈等栓塞材料送入畸形血管团，降低出血风险。

  • 立体定向放射治疗：适用于小型AVM（直径<3cm），需长期随访观察疗效。

四、特殊人群注意事项

• 儿童患者：儿童脑AVM出血风险更高，约25%~30%在10岁前出现症状，建议尽早干预。

• 妊娠期女性：AVM可能因孕期血流增加而增大，孕前应完成治疗，孕期需密切监测。

• 合并高血压患者：控制血压可降低出血风险，目标值<140/90mmHg。

参考文献:

[1]中华医学会神经外科分会.中国脑动静脉畸形诊疗指南(2021)[J].中华神经外科杂志,2021,37(5):433-438.

[2]王忠诚.神经外科学[M].武汉:湖北科学技术出版社,2015:789-805.

[3]WHO. International Classification of Diseases 11th Revision[EB/OL]. Geneva: WHO Press, 2019.