什么叫溶血症?

溶血症是指红细胞被异常破坏（溶血），血红蛋白释放到血液中，超过肝脏代谢能力时引发的一系列病理反应，常见于母婴血型不合、自身免疫性疾病等情况。

一、常见致病类型及机制

• 母婴血型不合溶血症：母亲与胎儿血型抗原差异（如ABO或Rh血型不合），母体产生抗体通过胎盘破坏胎儿红细胞，常见于O型血母亲孕育A型/B型胎儿，Rh阴性母亲孕育Rh阳性胎儿。

• 自身免疫性溶血症：机体免疫系统错误攻击自身红细胞，产生抗红细胞抗体（如温抗体型自身免疫性溶血性贫血），常见于系统性红斑狼疮等自身免疫病。

• 遗传性溶血症：红细胞膜结构异常（如遗传性球形红细胞增多症）或酶缺陷（如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症），导致红细胞寿命缩短，新生儿期易出现黄疸、贫血等症状。

二、典型临床表现与诊断

• 急性溶血表现：突发寒战高热、腰背疼痛、血红蛋白尿（尿液呈酱油色）、皮肤巩膜黄染，严重时可引发急性肾衰竭。

• 慢性溶血表现：长期贫血、乏力、黄疸、脾肿大，儿童可出现生长发育迟缓。

• 诊断关键：血常规显示血红蛋白降低、网织红细胞升高，结合抗人球蛋白试验（Coombs试验）、血型鉴定等明确病因。

三、治疗原则与注意事项

• 紧急处理：急性溶血需立即停止诱发因素（如停用可疑药物），静脉补液维持血容量，必要时输血纠正贫血。

• 病因治疗：自身免疫性溶血症需使用糖皮质激素（如泼尼松）或免疫抑制剂，严禁自行服用，必须面诊辨证；遗传性溶血症以对症支持为主，严重者需脾切除。

• 预防措施：G6PD缺乏症患者需避免食用蚕豆及相关制品，新生儿溶血症需提前监测母婴血型抗体效价，必要时进行换血治疗。

参考文献:

[1]《内科学（第九版）》人民卫生出版社,2018:551-558.

[2]《临床输血学》人民卫生出版社,2020:123-127.

[3]《儿科学（第九版）》人民卫生出版社,2018:126-130.