病情描述:溶血是什么?
主任医师 首都医科大学附属北京天坛医院
溶血是指红细胞在体内或体外被异常破坏,释放血红蛋白入血,超过骨髓代偿能力时引发的一系列病理反应,常见于免疫性、遗传性或感染性疾病。
红细胞寿命缩短:正常红细胞寿命约120天,溶血时红细胞提前破裂,骨髓造血功能无法完全代偿,导致血红蛋白血症和贫血。
免疫性溶血:如自身免疫性溶血性贫血,机体产生抗红细胞抗体,通过补体系统破坏红细胞(抗体与红细胞表面抗原结合,激活补体导致细胞膜穿孔)。
遗传性溶血:如G6PD缺乏症(蚕豆病),因红细胞酶缺陷,接触氧化剂(如蚕豆、磺胺类药物)后引发急性溶血,表现为血红蛋白尿和黄疸。
感染性溶血:疟疾等病原体感染红细胞,或释放溶血毒素直接破坏红细胞膜结构。
急性溶血:突发寒战高热、腰背疼痛、酱油色尿(血红蛋白尿),严重时出现休克;慢性溶血表现为皮肤巩膜黄染(胆红素升高)、肝脾肿大、贫血面容。
实验室诊断:血常规显示血红蛋白降低、网织红细胞升高(骨髓代偿造血),血清胆红素升高(以间接胆红素为主),Coombs试验(抗人球蛋白试验)可诊断免疫性溶血。
急性发作:立即停止可疑诱因(如蚕豆、某些药物),大量补液防止肾功能衰竭,必要时输血纠正贫血。
慢性管理:G6PD缺乏症患者需避免接触樟脑丸、薄荷油等氧化剂,随身携带急救药物(需遵医嘱)。
预防措施:家族性溶血患者生育前需进行遗传咨询,新生儿筛查可早期发现先天性溶血疾病。
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