肺动脉高压是什么病？

肺动脉高压是一种以肺动脉压力和阻力异常升高为特征的进行性心血管疾病，可导致右心衰竭甚至死亡，需早期诊断与干预。

一、按病因分类

1.特发性肺动脉高压：无明确诱因，多见于中青年女性，病因与遗传突变相关。

2.遗传性肺动脉高压：由骨形成蛋白受体2等基因突变引起，家族遗传倾向明显。

3.药物或毒物相关肺动脉高压：长期使用某些食欲抑制剂、化疗药物或接触毒素可诱发。

4.疾病相关性肺动脉高压：慢性阻塞性肺疾病、间质性肺病、先天性心脏病等基础疾病继发。

二、按功能分类

1.轻度肺动脉高压：静息肺动脉收缩压30~40mmHg，活动后可进一步升高。

2.中度肺动脉高压：静息收缩压40~70mmHg，日常活动受限。

3.重度肺动脉高压：静息收缩压＞70mmHg，严重影响心功能。

三、治疗原则

1.靶向药物治疗：前列环素类、内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂等药物可改善症状。

2.支持治疗：吸氧、利尿剂、洋地黄类药物可缓解右心负荷。

3.介入与手术：球囊扩张房间隔造口术、肺移植等适用于终末期患者。

四、特殊人群注意事项

1.孕妇：需密切监测心功能，避免妊娠相关并发症。

2.儿童：婴幼儿患者需优先选择安全性高的药物，避免使用影响生长发育的药物。

3.老年患者：需注意药物相互作用，定期评估肝肾功能。

（注：本文仅作科普参考，具体诊疗方案需由专业医师制定）