什么是免疫缺陷病？

免疫缺陷病是因免疫系统发育不全或遭受损害等导致免疫功能降低的一组疾病，患者易反复感染，甚至引发自身免疫病或肿瘤。

原发性免疫缺陷病：由遗传基因突变引起，常见类型包括体液免疫缺陷（如X连锁无丙种球蛋白血症）、细胞免疫缺陷（如DiGeorge综合征）、联合免疫缺陷（如重症联合免疫缺陷病），患者多在婴幼儿期发病。

继发性免疫缺陷病：由后天因素导致，如感染（HIV病毒）、营养不良（蛋白质/维生素缺乏）、长期使用免疫抑制剂（如糖皮质激素）、恶性肿瘤（白血病）及慢性疾病（糖尿病、肾病综合征）等，成人更常见。

特殊人群注意事项：婴幼儿免疫功能尚未成熟，感染风险高，需严格预防感染（如接种灭活疫苗）；老年人免疫功能衰退，合并基础疾病者需加强营养和定期体检；孕妇若患免疫缺陷病，需在医生指导下监测胎儿免疫状态。

治疗原则：以替代疗法（如丙种球蛋白）、免疫重建（造血干细胞移植）为主，抗生素控制感染，避免使用活疫苗（如麻疹、水痘疫苗），定期免疫功能评估。