胆道闭锁

胆道闭锁是一种婴幼儿期罕见的严重肝胆疾病，因肝外胆管渐进性纤维化闭塞导致胆汁淤积，若不及时干预，1-2岁内多因肝功能衰竭死亡。

一、分型与病因

1.Ⅰ型（肝门部闭锁）：肝总管至胆总管完全闭锁，肝门部胆管结构异常，约占15%。

2.Ⅱ型（胆总管闭锁）：胆总管完全缺失，肝门部可见残余纤维条索，占20%。

3.Ⅲ型（肝外胆管完全闭锁）：肝总管、胆总管及胆囊均闭锁，肝门部仅见纤维组织，占65%，为最常见类型。

4.病因未明，可能与宫内感染、遗传或免疫异常相关，无明确性别差异。

二、典型临床表现

1.黄疸：生后2周左右出现并持续加重，皮肤巩膜黄染，大便陶土色，尿色深黄。

2.肝脾肿大：肝质地硬，边缘钝，随病程进展出现脾大，可伴腹水。

3.营养障碍：体重增长缓慢，贫血，维生素D缺乏性佝偻病。

三、诊断与鉴别

1.血清学：直接胆红素显著升高，γ-谷氨酰转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）明显升高。

2.影像学：超声显示胆囊发育不良或缺失，MRCP可明确胆管闭锁部位。

3.鉴别：需与新生儿肝炎、胆道蛔虫、胆汁黏稠综合征等区分，肝穿刺活检是金标准。

四、治疗与预后

1.手术干预：Kasai肝门空肠吻合术是唯一根治性手术，最佳手术时机为生后60天内，术后需配合激素、利胆药物及免疫抑制剂。

2.肝移植：对于手术失败或终末期患者，肝移植是唯一有效方法，1岁内移植存活率达85%以上。

3.预后：Ⅰ型手术成功率较高，Ⅲ型手术成功率约50%，肝移植可显著改善长期预后。

五、家庭护理要点

1.营养支持：高蛋白、低脂饮食，补充脂溶性维生素（A、D、E、K）。

2.预防感染：避免接触感染源，定期接种疫苗，注意口腔卫生。

3.定期监测：每3个月复查肝功能、凝血功能及腹部超声，及时调整治疗方案。