原发性硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性肝病，以肝内外胆管弥漫性炎症和纤维化导致胆管狭窄、闭塞为特征，多见于30-50岁男性，常合并炎症性肠病（尤其是溃疡性结肠炎），病程进展缓慢，最终可发展为肝硬化、肝功能衰竭。
临床特征：
- 症状表现：早期多无症状，随病情进展出现乏力、皮肤瘙痒、黄疸、尿色加深、大便颜色变浅，晚期可出现门脉高压、腹水、食管静脉曲张破裂出血等并发症。
- 实验室检查：血清碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）显著升高，胆红素升高，凝血功能异常，炎症性肠病相关指标（如血沉、C反应蛋白）可能升高。
- 影像学表现：胆管造影显示肝内外胆管节段性狭窄与扩张相间，呈"串珠样"改变，严重者胆管完全闭塞。
- 组织学特征：肝活检可见胆管周围纤维化、淋巴细胞浸润，最终进展为肝硬化。
特殊人群注意事项：
- 儿童患者：罕见，多合并先天性胆道畸形，需尽早干预，避免延误治疗。
- 老年患者：症状不典型，易漏诊，需定期监测肝功能和胆管影像学。
- 合并炎症性肠病者：需同步治疗肠道病变，避免炎症加重胆管损伤。
治疗原则：
- 药物治疗：糖皮质激素可缓解急性炎症，熊去氧胆酸可改善胆汁淤积，免疫抑制剂用于重症患者。
- 手术治疗：晚期肝功能衰竭患者需考虑肝移植，术后需长期免疫抑制治疗。
- 生活方式：低脂饮食，避免饮酒，控制体重，规律作息，预防感染。