什么是肝母细胞瘤

肝母细胞瘤是一种罕见的儿童肝脏恶性肿瘤，主要发生于婴幼儿和儿童，由未成熟肝细胞样细胞构成，具有侵袭性生长特点。

一、病因与病理特征

病因尚未明确，可能与遗传因素（如家族性腺瘤性息肉病相关基因突变）或胚胎发育异常有关，病理上分为上皮型、间叶型和混合型，恶性程度较高。

二、临床表现

常见症状包括腹部肿块、腹痛、腹胀、食欲减退、体重下降，部分患儿可出现黄疸或腹水，需结合影像学和肿瘤标志物（如AFP）辅助诊断。

三、诊断与分期

诊断依赖超声、CT/MRI等影像学检查及病理活检，临床分期（如国际小儿肿瘤学会分期）指导治疗方案选择，需排除转移灶（如肺、骨转移）。

四、治疗策略

1.手术切除：是首选治疗，争取完整切除肿瘤及受累肝组织，必要时联合肝移植（适用于无法手术切除或转移病例）。

2.辅助治疗：对无法手术或术后复发者，可采用化疗（如顺铂、长春新碱等）联合放疗，需根据年龄和肿瘤分期调整方案。

3.多学科协作：需外科、肿瘤内科、影像科等多学科团队联合制定个体化方案，以提高治愈率。

五、预后与随访

总体5年生存率约60%-70%，取决于肿瘤分期、手术切除程度及治疗反应。术后需长期随访（至少5年），监测复发及肝功能变化。

六、特殊人群注意事项

婴幼儿患者需更谨慎评估手术耐受性，避免过度治疗；有家族肿瘤史者应进行遗传咨询及基因检测，筛查高风险儿童。