病情描述:我得了自身免疫系统的溶血性贫血
主治医师 江苏省人民医院
自身免疫性溶血性贫血是免疫系统错误攻击自身红细胞导致的溶血性疾病,需通过规范治疗控制病情,同时避免诱发因素。
自身免疫性溶血性贫血是机体产生抗自身红细胞抗体,使红细胞在血管内外被破坏的疾病。根据抗体作用温度分为温抗体型(最常见,抗体在37℃活性最强)和冷抗体型(低温下活性高),后者常与支原体感染或冷凝集素综合征相关。
患者常出现乏力、头晕、皮肤/巩膜黄染(黄疸)、尿色加深(血红蛋白尿)等症状。长期溶血可导致贫血加重,还可能引发胆结石、脾脏肿大等并发症,严重时影响心脏功能。
需通过血常规(血红蛋白降低、网织红细胞升高)、抗人球蛋白试验(Coombs试验,检测自身抗体)、骨髓穿刺等明确诊断。其中Coombs试验是诊断金标准,可区分自身免疫性溶血类型。
一线治疗为糖皮质激素(如泼尼松),需在医生指导下使用,严禁自行服用,必须面诊辨证。部分患者需联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)或脾切除。日常需避免劳累、感染,定期监测血常规及肝功能,出现酱油色尿、高热等症状立即就医。
参考文献:
[1]中华医学会血液学分会.中国成人自身免疫性溶血性贫血诊疗指南(2020年版)[J].中华血液学杂志,2020,41(12):993-998.
[2]王吉耀.内科学(第9版)[M].北京:人民卫生出版社,2018:556-559.