病情描述:血友病是什么病
主任医师 北京医院
血友病是一种因凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病,患者凝血功能异常,轻微创伤或手术后易出血不止,严重时可自发出血。
血友病分为血友病A、血友病B、血友病C三种类型。血友病A最常见,因凝血因子Ⅷ缺乏引起;血友病B由凝血因子Ⅸ缺乏导致;血友病C罕见,与凝血因子Ⅺ缺乏相关。
血友病主要遗传方式为X连锁隐性遗传,男性发病,女性多为携带者。女性携带者若父亲患病,儿子有50%概率患病;母亲为携带者时,儿子患病概率50%,女儿50%概率为携带者。
治疗以补充缺乏的凝血因子为主,如血友病A使用凝血因子Ⅷ浓缩剂,血友病B使用凝血因子Ⅸ浓缩剂。避免剧烈运动和外伤,关节出血时应制动并尽快就医。
特殊人群需注意:儿童患者应避免碰撞,家长需学习家庭急救知识;成年患者需定期检查凝血因子水平,避免长期使用非甾体抗炎药;孕妇需提前告知医生,做好围产期出血风险评估。