患者教育-原发性胆汁性胆管炎/原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性胆管炎/原发性胆汁性肝硬化是一种慢性自身免疫性肝病，多见于中年女性，病程呈进行性，需长期管理。

诊断关键：通过肝功能（ALT/AST/ALP升高）、抗线粒体抗体（AMA）检测及肝穿刺活检确诊，早期诊断（~5年未出现肝硬化）预后较好。

治疗原则：一线药物为熊去氧胆酸，可延缓疾病进展；肝功能失代偿期需评估肝移植必要性，移植后5年生存率约80%。

生活管理：低脂饮食、避免肝毒性药物（如某些抗生素），规律复查肝功能及肝纤维化指标；合并骨质疏松者需补充维生素D和钙剂。

特殊人群：孕妇需密切监测肝功能，哺乳期女性慎用熊去氧胆酸；老年患者需注意药物相互作用，优先选择非侵入性检查评估肝纤维化程度。

预后提示：早期干预可显著改善生活质量，未经治疗者平均生存期约10~15年，规范治疗后预期寿命接近正常人群。