什么叫进行性肌肉萎缩症

进行性肌肉萎缩症是一组以肌肉逐渐无力、萎缩为特征的神经肌肉疾病，病程呈进行性加重，最终可能影响呼吸、吞咽等重要功能。

分类

1.遗传性进行性肌肉萎缩症：如杜氏肌营养不良症，多见于男性儿童，因基因突变导致肌肉蛋白缺失，5-6岁后逐渐出现行走困难。

2.神经源性进行性肌肉萎缩症：如脊髓性肌萎缩症，因脊髓前角细胞变性，表现为四肢近端无力，儿童期发病者预后较差。

3.肌源性进行性肌肉萎缩症：如多发性肌炎，自身免疫性疾病引发肌肉炎症，成年女性发病率较高，常伴关节疼痛。

特殊人群注意事项

• 儿童患者：需定期监测生长发育及呼吸功能，避免剧烈运动，优先选择温和康复训练。

• 成年患者：注意预防肺部感染，保持良好营养状态，可在专业指导下使用辅助器具。

• 老年患者：加强关节被动活动，预防深静脉血栓，定期评估吞咽功能以调整饮食。

治疗原则

以支持治疗为主，包括物理治疗、呼吸支持、营养干预等。药物方面，部分患者可使用延缓病情进展的药物，具体需由神经科医生评估后开具处方。