病情描述:先天性免疫力缺陷症状
主任医师 中国医学科学院阜外医院
先天性免疫力缺陷症状主要表现为反复感染(如呼吸道、皮肤、消化道感染)、易患自身免疫病或肿瘤,部分患者伴生长发育迟缓、特殊面容或自身免疫性疾病。
体液免疫缺陷:多见于婴幼儿期,表现为反复化脓性感染(如中耳炎、鼻窦炎),易患肺炎球菌感染,疫苗接种后抗体应答弱。
细胞免疫缺陷:以病毒、真菌或胞内菌感染为主,如卡氏肺孢子菌肺炎、慢性皮肤黏膜念珠菌病,患者常伴湿疹、皮肤病变。
联合免疫缺陷:T、B细胞功能均异常,婴儿期即出现严重感染,如巨细胞病毒、分枝杆菌感染,伴生长发育停滞,需移植治疗。
吞噬细胞缺陷:中性粒细胞减少或功能异常,反复皮肤、软组织感染(如疖肿、蜂窝织炎),易发生败血症,部分患者伴肝脾肿大。
补体系统缺陷:补体成分缺乏或功能异常,多见于皮肤黏膜感染(如葡萄球菌烫伤样皮肤综合征),少数患者出现系统性红斑狼疮样症状。
特殊人群提示:婴幼儿免疫力缺陷症状更明显,需尽早筛查;老年人合并感染时需警惕免疫功能衰退加重病情;孕妇感染需及时干预,避免胎儿感染风险。