特发性间质性肺纤维化

特发性间质性肺纤维化是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺炎，病因不明，多见于50-70岁人群，男性多于女性，病程通常2-5年，严重影响呼吸功能。

诊断与分型：需结合肺功能检查（限制性通气障碍、弥散功能下降）、高分辨率CT（蜂窝状影、网格影）及肺活检（UIP型为典型病理）确诊，无特异性血清标志物。

临床表现：早期活动后气促，随病情进展出现干咳、杵状指，晚期并发呼吸衰竭、肺心病，部分患者可闻及Velcro啰音。

治疗策略：一线药物为吡非尼酮、尼达尼布，可延缓肺功能下降；抗纤维化治疗需长期坚持，辅以氧疗、肺康复训练，终末期考虑肺移植。

特殊人群注意：老年患者需评估药物耐受性，避免合并症（如高血压、糖尿病）加重风险；孕妇禁用抗纤维化药物；儿童罕见，需排除遗传性疾病。

生活管理：戒烟是核心预防措施，避免雾霾暴露，接种流感疫苗，适度呼吸训练改善通气，定期监测肺功能及血氧饱和度。