法洛四联症是什么病？

法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形，主要特征为肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚，多见于婴幼儿，未经手术干预者平均寿命较短。

诊断要点

出生后即出现发绀，哭闹或活动后加重，伴生长发育迟缓、杵状指（趾），心脏超声可明确解剖结构异常，心电图显示右心室肥厚，心导管检查评估肺动脉压力。

治疗原则

1.姑息手术：3个月内婴幼儿首选，如体-肺分流术，增加肺血流缓解缺氧；

2.根治手术：2~4岁为最佳时机，修复室间隔缺损、解除肺动脉狭窄，重建右心室流出道；

3.术后管理：监测心功能、预防感染性心内膜炎，定期复查心电图和超声心动图。

特殊人群注意事项

婴幼儿：避免剧烈活动及缺氧环境，发绀加重时立即就医；

成人患者：需长期随访，预防心律失常、心力衰竭，妊娠前需心脏评估；

合并其他畸形：如主动脉缩窄、房间隔缺损等，需多学科协作治疗。

预后情况

早期手术干预可显著改善预后，完全修复者生活质量接近正常儿童；未手术者50%在10岁内死亡，幸存者易发生缺氧性发作、脑脓肿等并发症。