法洛四联症是什么呀

法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形，主要特征为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚，多见于婴幼儿，需尽早干预。

法洛四联症的核心特征包括：室间隔缺损（左右心室间存在异常通道）、肺动脉狭窄（右心室射血受阻）、主动脉骑跨（主动脉位置异常覆盖室间隔）及右心室肥厚（右心室代偿性增厚）。

典型临床表现为：婴儿期即出现发绀（皮肤黏膜青紫），尤其在哭闹或吃奶时加重；呼吸困难、喂养困难、生长发育迟缓；剧烈活动后可能出现蹲踞现象（主动屈膝蹲下以缓解缺氧）；严重时可发生缺氧发作（突然呼吸困难、发绀加重）。

治疗以手术为主，手术时机需根据病情严重程度确定：轻度发绀者可在6个月~1岁手术；严重缺氧发作或合并其他畸形者需尽早（3~6个月内）干预。手术方式包括姑息性手术（如体-肺分流术）和根治术（修复室间隔缺损、疏通肺动脉）。

特殊人群护理需注意：婴幼儿需严格监测血氧饱和度，避免剧烈哭闹和过度喂养；术后需定期复查心脏功能和结构，预防感染性心内膜炎；成人患者需长期随访，注意预防心律失常和心功能不全。